44岁的陈先生20多年来每天都有饮用52度白酒的习惯，10年前，他被诊断患上了慢性乙肝，在外院治疗了多年效果一直不理想。3年前，陈先生在照镜子的时候发现他的双眼眼皮上多了两个黄色的斑，但是不痛不痒，于是他就没有放在心上。
近日，陈先生因“乏力、肝功能异常”到柳州市人民医院感染性疾病科一病区住院。袁淑芳主任医师带领团队查房的时候，一眼就注意到了陈先生眼皮上黄色的斑!有着多年丰富临床经验的袁淑芳主任医师知道，这个绝对不是普通的斑，而是黄色素瘤。这种病症常见于中老年人，易发生在遗传性的血脂过高、糖尿病和其他继发性血脂过高的患者身上，往往具有家族性，病变位于上眼皮内侧，有时候下眼皮也会发生。黄色素瘤实际上并非是肿瘤，而是类脂质样的物质在皮肤组织中的沉积。
袁淑芳主任医师向陈先生解释说，部分原发性胆汁性胆管炎的患者，因胆固醇代谢异常可伴有黄色素瘤，因此他肝脏的损害原因不能只考虑酒精性脂肪肝和慢性乙肝导致，必须排除自身免疫性肝病。在完善肝穿、自免肝等相关检查后，陈先生最终被明确诊断为自身免疫性肝病中的类型——原发性胆汁性胆管炎(PBC)，验证了袁淑芳主任医师的推断。
经过对症治疗，陈先生目前已经好转出院了。
袁淑芳主任医师介绍，原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）是一种以胆汁淤积和胆管纤维化为特点的自身免疫性肝病，其病变是由免疫介导的胆管细胞损伤引起，起病隐匿，病情进展快慢不一，有的可以几十年没症状，有的则在很短时间迅速进展为失代偿肝硬化、肝衰竭，甚至需要肝移植。该病的发病具有一定的年龄和性别倾向，女性多见，是普通人群的3倍。同时还有遗传易感性，家族中有此疾病的患病率远远高于无家族史的人群，也可与其他免疫性疾病同时发病。
PBC临床的主要症状包括疲劳、乏力、纳差、皮肤瘙痒、骨质疏松、高胆固醇血症和皮肤的黄色瘤等。由于患者肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，会引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，引起营养不良。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。
临床表现典型的PBC患者，诊断一般比较简单，但症状明显的患者多数已是晚期。大部分患者都像陈先生这样早期症状不明显，常常悄无声息的发展至肝硬化、肝衰竭，而失去了治疗的最佳时机。所以早期诊断是能否治愈的关键。早期发现的话，及时给予熊去氧胆酸或者其他的药物利胆的治疗，还可以使用一些糖皮质激素免疫抑制改善患者的症状，改善肝功能。但如果不注意控制，有可能在早期就出现了胆汁性的肝硬化，甚至肝衰竭。因此在临床上发现眼皮黄色素瘤，不容小觑，一定要警惕沉默杀手——原发性胆汁性胆管炎!
原发性胆汁性胆管炎病因不明，可能与自身免疫有关，还可能与药物反应、感染等因素有关。以下的健康小贴士对预防此病有帮助，请您牢记：
1.绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
2.对于眼睑黄色素瘤的治疗，饮食上，注意减少脂肪、糖类的摄入，少吃米面、土豆、山药、蜂蜜、西瓜等淀粉、糖分含量高的食物，少吃动物内脏、禽蛋等胆固醇含量高的食物，少吃煎炸的油腻食物，不饮酒，如体重超标者则应减轻体重，控制热量摄入。部分患者的眼睑黄色瘤通过饮食可逐渐变淡并最终消退，若饮食治疗效果不佳则可考虑行药物或手术治疗。
3.保持运动的习惯及良好的心态。
